Strumento di Riconoscimento Sintomi SJS/TEN
Se hai uno o più di questi sintomi, potrebbe trattarsi di una emergenza medica. Riconoscere i segnali in tempo è fondamentale per salvare la vita.
La sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica non sono semplici eruzioni cutanee. Sono emergenze mediche che possono uccidere in pochi giorni. Eppure, molte persone le confondono con un raffreddore o un’allergia leggera. Il problema? I primi segnali somigliano a qualcosa di banale: febbre, mal di gola, stanchezza. Poi, in 24-48 ore, la pelle inizia a bruciare, a formare vesciche, a staccarsi. E se non ti fermi subito, potresti non farcela.
Cosa succede davvero nella pelle?
Quando una reazione come questa si attiva, il tuo sistema immunitario si ribella contro la tua stessa pelle. Non è un’infezione. Non è un’irritazione da sapone. È un attacco autoimmunitario scatenato da un farmaco. La pelle, che normalmente ti protegge, diventa il bersaglio. Le cellule superficiali muoiono in massa, si staccano come carta bagnata. Il risultato? Zone di pelle morta che si staccano, lasciando ferite aperte grandi come quelle di un grave ustionato.
La differenza tra sindrome di Stevens-Johnson (SJS) e necrolisi epidermica tossica (TEN) è solo una questione di estensione. Se meno del 10% della tua pelle è coinvolto, si chiama SJS. Se più del 30% è distrutto, è TEN. Tra il 10% e il 30%? Si parla di forma di confine, un mix pericoloso. Ma la gravità non dipende solo dalla superficie: è la velocità con cui tutto si sviluppa che fa la differenza. In alcuni casi, in 72 ore, la pelle può staccarsi per il 70-80%. È un’emergenza assoluta.
Quali farmaci possono causarla?
Non è un caso. Alcuni farmaci hanno un rischio ben documentato. Tra i più pericolosi ci sono:
- Allopurinolo (usato per l’iperglicemia e la gotta)
- Lamotrigina (per l’epilessia e il disturbo bipolare)
- Carbamazepina e fenitoina (anticonvulsivanti)
- Nevirapina (per l’HIV)
- Sulfametossazolo (un antibiotico spesso combinato con trimetoprim)
- Piroxicam e meloxicam (FANS, antiinfiammatori)
Non è che tutti quelli che li prendono ne rischiano. Il rischio è basso: circa 5 casi ogni milione di persone a settimana. Ma quando succede, è devastante. Ecco perché la regola più importante è: se prendi uno di questi farmaci, impara a riconoscere i primi segnali. Non aspettare che la pelle si stacchi.
Chi è più a rischio?
Non è una questione di fortuna. Alcuni fattori aumentano il rischio in modo chiaro:
- Hai già avuto una reazione simile a un farmaco in passato
- Hai un sistema immunitario debole (HIV, chemioterapia)
- Prendi valproato di sodio insieme alla lamotrigina
- Sei di origine asiatica (alcune varianti genetiche, come HLA-B*15:02, aumentano il rischio con la carbamazepina)
- Hai un parente stretto che ha avuto SJS/TEN
Se hai uno di questi fattori, parla con il tuo medico prima di iniziare un nuovo farmaco. Alcuni test genetici possono aiutare a capire se sei più vulnerabile. Non è un esame di routine, ma se hai un’origine asiatica e devi prendere carbamazepina, è fondamentale chiederlo.
Come si riconosce prima che sia troppo tardi?
La maggior parte delle persone non sa cosa cercare. Ecco cosa succede in ordine:
- Primi sintomi (1-3 giorni prima della pelle): febbre, mal di gola, stanchezza, occhi arrossati, bruciore. Sembra un’influenza.
- La pelle inizia a cambiare: macchie rosse o violacee, spesso con un centro scuro. Non prudono, ma bruciano. Si diffondono velocemente.
- Vesciche e ulcere: la pelle si solleva, forma vesciche piene di liquido. Poi si stacca. Le mucose (bocca, occhi, genitali, gola) si infiammano e si rompono. Mangiare, bere, respirare diventa un dolore.
- Complicanze: se non curato, entra in gioco l’infezione. La pelle non è più una barriera. Sepsis, insufficienza renale, polmonite, coaguli. La morte arriva spesso per sepsi o fallimento multiorgano.
Se hai un’eruzione insieme a febbre e vesciche, non aspettare. Vai subito in pronto soccorso. Dì chiaramente: “Potrebbe essere sindrome di Stevens-Johnson”. Non dimenticare di dire quali farmaci hai preso negli ultimi 30 giorni, anche se li hai smessi.
Cosa fanno in ospedale?
La prima regola è: smetti subito il farmaco sospetto. Non importa se ti fa stare meglio. Se è la causa, devi smettere. Subito.
Il trattamento non è un farmaco miracoloso. È un supporto intensivo. Viene spesso curato in unità di terapia intensiva o reparti ustioni, perché la pelle è come quella di un ustionato grave. I medici:
- Proteggono le ferite con bendaggi sterili
- Idratano con flebo per evitare shock
- Controllano la temperatura e la pressione
- Usano antibiotici solo se c’è infezione, non per prevenirla
- Possono usare immunoglobuline o corticosteroidi, ma non c’è consenso su quale sia il migliore
Non esiste una cura garantita. L’unica cosa che salva è il tempo. Più presto lo riconosci, più alta è la possibilità di sopravvivere. La mortalità è del 5% per la SJS, ma può superare il 30% per la TEN. E se non ti curano subito, il rischio sale.
Cosa succede dopo?
Se sopravvivi, non è finita. Le complicanze a lungo termine sono gravi e spesso permanenti.
- Problemi agli occhi: il 30-50% dei sopravvissuti sviluppa danni permanenti. Secchezza, cicatrici alla cornea, perdita della vista, cecità. Richiedono controlli oculistici per almeno un anno.
- La pelle: cicatrici, perdita di pigmento, unghie che non crescono più o si deformano. Capelli diradati.
- La bocca e la gola: dolore cronico, secchezza, carie, difficoltà a mangiare.
- Genitali: nelle donne, stenosi della vagina; negli uomini, fimosi. Può richiedere interventi chirurgici.
- Polmoni e apparato digerente: stenosi dell’esofago, problemi respiratori.
Non tutti hanno queste complicanze. Ma chi le ha, le ha per sempre. Per questo, i sopravvissuti hanno bisogno di un team multidisciplinare: dermatologo, oculista, ginecologo, odontoiatra, psicologo.
Come prevenirla?
La prevenzione è l’unica arma vera.
- Non iniziare mai un farmaco ad alto rischio senza sapere i segnali d’allarme. Chiedi al farmacista o al medico: “Quali sono i sintomi da temere?”
- Se prendi lamotrigina, non aumentare mai la dose troppo in fretta. I medici la fanno partire con dosi molto basse e la aumentano lentamente. Se la smetti per qualche giorno e poi la riprendi, devi ricominciare dal basso. Altrimenti, il rischio aumenta.
- Non prendere farmaci nuovi o cibi nuovi nei primi 3 mesi di trattamento con farmaci a rischio. È per evitare confusione: se ti esce un’eruzione, non sai se è il farmaco o qualcosa che hai mangiato.
- Se hai avuto SJS/TEN una volta, non puoi più prendere quel farmaco o farmaci simili. La ricaduta è quasi certa, e più grave della prima volta.
- Se sei di origine asiatica e ti devono prescrivere carbamazepina, chiedi il test genetico HLA-B*15:02. È un esame semplice, fa un prelievo di sangue. Se positivo, il farmaco va evitato.
La sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica non sono malattie comuni. Ma quando arrivano, cambiano la vita per sempre. Non è una questione di fortuna. È una questione di attenzione. Di conoscenza. Di coraggio di dire: “Questo non è normale”.
Quando devi andare subito in ospedale?
Se hai uno di questi sintomi insieme a un farmaco che sai essere a rischio:
- Eruzione cutanea che si diffonde velocemente
- Vesciche che si formano sulla pelle o nelle mucose
- Febbre alta che non passa
- Bruciore agli occhi, alla bocca o ai genitali
- La pelle si stacca con un leggero tocco
Vai in pronto soccorso. Subito. Non aspettare il mattino. Non chiamare il medico di famiglia. Vai.
La sindrome di Stevens-Johnson è ereditaria?
No, non è ereditaria in senso diretto. Ma alcune varianti genetiche, come HLA-B*15:02, aumentano il rischio di reazione a certi farmaci. Se un familiare ha avuto SJS/TEN, potresti avere lo stesso profilo genetico. Non è un’eredità, ma un rischio condiviso. Per questo, se hai parenti che hanno avuto questa reazione, devi informarne il tuo medico prima di assumere farmaci a rischio.
Posso riprendere un farmaco dopo essere guarito?
Mai. Se un farmaco ti ha causato SJS o TEN, non devi mai riprenderlo. E non devi prendere neanche farmaci chimicamente simili. Per esempio, se hai avuto una reazione alla lamotrigina, evita anche altri anticonvulsivanti come carbamazepina o fenitoina. Lo stesso vale per gli antibiotici sulfonamidi. Il rischio di ricaduta è altissimo, e la seconda volta è spesso più grave. Tieni un elenco scritto dei farmaci da evitare e mostralo a ogni medico che ti visita.
I farmaci da banco possono causare SJS/TEN?
Sì. Anche i farmaci senza prescrizione possono scatenare questa reazione. In particolare, i FANS come piroxicam e meloxicam, spesso usati per il dolore articolare, sono tra i farmaci più comuni associati a SJS. Non pensare che “essere da banco” significhi “sicuro”. Se hai una storia di reazioni cutanee o un sistema immunitario debole, evita questi farmaci senza parlarne con il medico.
Quanto tempo ci mette a comparire dopo aver preso il farmaco?
Di solito tra 1 e 3 settimane dall’inizio del farmaco. Ma può succedere anche dopo 2 settimane dalla sospensione. Per esempio, se hai smesso la lamotrigina per qualche giorno e poi l’hai ripresa, il rischio aumenta. Non è solo durante l’assunzione: il corpo può reagire anche dopo. Per questo, devi stare attento per almeno un mese dopo aver cambiato o interrotto un farmaco a rischio.
Cosa posso fare per aiutare un parente che ha avuto SJS/TEN?
Prima di tutto, impara a riconoscere i sintomi. Poi, aiutalo a tenere un elenco aggiornato dei farmaci da evitare. Accompagnalo agli appuntamenti con gli specialisti: oculista, dermatologo, ginecologo. La riabilitazione è lunga. Spesso ha bisogno di aiuto per mangiare, lavarsi, vedere. Non sottovalutare il peso psicologico: molti sopravvissuti hanno traumi, ansia, depressione. Ascoltalo. Non dirgli “è passato”. Per lui, non è passato. È cambiato.
